Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria usa ka talagsaon nga sakit diin ang mga pula nga selyula sa dugo labi nga naguba una sa normal.

Ang mga tawo nga adunay sakit nga kini adunay mga selyula sa dugo nga nawala ang usa ka gene nga gitawag nga PIG-A. Gitugotan sa kini nga gene ang usa ka sangkap nga gitawag glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) aron matabangan ang pipila ka mga protina nga makapilit sa mga selyula.

Kung wala ang PIG-A, ang mga hinungdanon nga protina dili makakonektar sa nawong sa selyula ug mapanalipdan ang selyula gikan sa mga sangkap sa dugo nga gitawag nga komplemento. Ingon usa ka sangputanan, ang mga pula nga selyula sa dugo sayo nga nabungkag. Ang mga pula nga selyula nagapagula sa hemoglobin sa dugo, nga mahimo’g makapasa sa ihi. Mahimong mahinabo kini sa bisan unsang oras, apan labi ka lagmit nga mahitabo sa gabii o sa sayo sa buntag.

Ang sakit mahimong makaapekto sa mga tawo sa bisan unsang edad. Mahimo kini nga may kalabutan sa aplastic anemia, myelodysplastic syndrome, o mahait nga myelogenous leukemia.

Ang mga hinungdan nga peligro, gawas sa nauna nga aplastic anemia, wala mahibal-an.

Ang mga simtomas mahimong maglakip:

• Sakit sa tiyan
• Sakit sa likod
• Ang dugo sa dugo, mahimong maporma sa pipila ka mga tawo
• Ngitngit nga ihi, moabut ug moadto
• Sayon nga pagsamad o pagdugo
• Sakit sa ulo
• Kulang sa ginhawa
• Pagkahuyang, kakapoy
• Pallor
• Sakit sa dughan
• Kalisud sa pagtulon

Ang ihap sa pula ug puti nga selula sa dugo ug ang ihap sa platelet mahimo nga mubu.

Ang pula o brown nga ihi nagsinyas sa pagkabungkag sa pula nga mga selula sa dugo ug nga ang hemoglobin gipagawas sa sirkulasyon sa lawas ug sa ulahi ngadto sa ihi.

Ang mga pagsulay nga mahimong buhaton aron mahibal-an ang kini nga kondisyon upod ang:

• Kompleto nga ihap sa dugo (CBC)
• Pagsulay sa Coombs
• Pag-agay sa cytometry aron masukod ang pila ka mga protina
• Pagsulay sa Ham (acid hemolysin)
• Serum hemoglobin ug haptoglobin
• Pagsulay sa Sucrose hemolysis
• Urinalysis
• Ang ihi nga hemosiderin, urobilinogen, hemoglobin
• Pagsulay sa LDH
• Pag-ihap sa retikulosit

Ang mga steroid o uban pang mga tambal nga makapugong sa immune system mahimong makatabang sa pagpahinay sa pagkahilis sa mga pula nga selyula sa dugo. Mahimong kinahanglanon ang pag-abonog dugo. Gihatag ang dugang nga iron ug folic acid. Mahimo usab nga magkulang ang dugo aron malikayan ang pagporma sa mga clots.

Ang Soliris (eculizumab) usa ka tambal nga gigamit sa pagtambal sa PNH. Gibabagan niini ang pagkabungkag sa pula nga mga selula sa dugo.

Ang pagbalhin sa bukog sa utok mahimong makaayo sa kini nga sakit. Mahimo usab nga mapugngan ang peligro nga maugmad ang PNH sa mga tawo nga adunay aplastic anemia.

Ang tanan nga mga tawo nga adunay PNH kinahanglan makadawat pagbakuna kontra sa piho nga lahi sa bakterya aron malikayan ang impeksyon. Pangutan-a ang imong tagabantay sa kahimsog kung hain ang husto alang kanimo.

Lainlain ang sangputanan. Kadaghanan sa mga tawo mabuhi labaw pa sa 10 ka tuig pagkahuman sa ilang pagdayagnos. Ang pagkamatay mahimo’g sangputanan gikan sa mga komplikasyon sama sa pagporma sa dugo (thrombosis) o pagdugo.

Sa talagsaong mga kaso, ang mga dili normal nga selula mahimong maminusan sa paglabay sa panahon.

Ang mga komplikasyon mahimo’g apil:

• Mahait myelogenous leukemia
• Aplastic anemia
• Pagpatay sa dugo
• Kamatayon
• Hemolytic anemia
• Ang kakulang sa iron anemia
• Myelodysplasia

Tawagi ang imong tagahatag kung nakit-an nimo ang dugo sa imong ihi, kung mograbe ang mga simtomas o wala molambo sa pagtambal, o kung adunay bag-ong mga simtomas.

Wala mahibal-an nga paagi aron mapugngan kini nga sakit.

PNH

• Mga selula sa dugo

Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Panguna nga Mga Baruganan ug Kahanas. Ika-7 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitulo 31.

Michel M. Autoimmune ug intravascular hemolytic anemias. Sa: Goldman L, Schafer AI, eds. Tambal sa Goldman-Cecil. Ika-26 nga ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.